Khổ sở quấn khăn quanh người nhiều năm vì căn bệnh da liễu hiếm gặp

Suốt nhiều năm, bà V.T.M. (54 tuổi, Hải Phòng) gần như không có ngày nào được sống thoải mái. Những vùng da ở cổ, nách, dưới ngực, bẹn, khuỷu tay, khoeo chân liên tục đỏ rát, trợt loét, chảy dịch và đau đớn. Dịch tiết nhiều khiến quần áo luôn ướt sũng, buộc bà phải quấn khăn quanh người để thấm dịch.

Dù điều trị tại nhiều cơ sở y tế ở Hà Nội và Hải Phòng, các tổn thương chỉ thuyên giảm trong thời gian ngắn rồi nhanh chóng tái phát. Hai năm gần đây, bệnh diễn tiến nặng hơn, ảnh hưởng nghiêm trọng đến sinh hoạt và chất lượng cuộc sống.

Mới đây, bà nhập viện tại Khoa Phẫu thuật Tạo hình Thẩm mỹ và Liên chuyên khoa, Bệnh viện Bệnh Nhiệt đới Trung ương. Qua thăm khám và các xét nghiệm, các bác sĩ chẩn đoán bà mắc bệnh Hailey-Hailey (pemphigus gia đình lành tính) - một bệnh da liễu di truyền hiếm gặp với tỷ lệ khoảng 1/50.000 người.

Khai thác tiền sử cho thấy bố, chú ruột và em gái của bệnh nhân cũng mắc tình trạng tương tự, củng cố yếu tố di truyền của căn bệnh.

Theo bác sĩ Phạm Minh Tâm, chuyên khoa Da liễu, bệnh Hailey-Hailey xảy ra do đột biến gene làm các tế bào lớp thượng bì mất liên kết với nhau. Vì vậy, da rất dễ trợt nứt, nổi bọng nước và chảy dịch khi có ma sát, gặp thời tiết nóng ẩm hoặc tăng tiết mồ hôi. Bệnh cũng dễ bùng phát khi có bội nhiễm vi khuẩn, nấm hoặc virus.

Sau khi nhập viện, bệnh nhân được điều trị bằng thuốc uống, thuốc bôi kết hợp kiểm soát bội nhiễm. Để giảm nguy cơ tái phát lâu dài, các bác sĩ còn chỉ định tiêm Botulinum toxin A nhằm giảm tiết mồ hôi - một trong những yếu tố khiến bệnh dễ bùng phát. Do diện tích tổn thương quá rộng và người bệnh đau nhiều, thủ thuật được thực hiện trong phòng mổ với hỗ trợ giảm đau.

Sau 7 ngày điều trị, các vùng da trợt loét khô se, hết chảy dịch và giảm đau rõ rệt. Theo người bệnh, đây là lần đầu tiên sau nhiều năm bà kiểm soát được các tổn thương và có thể sinh hoạt dễ chịu hơn. Người bệnh được xuất viện và tiếp tục tái khám định kỳ hằng tháng để theo dõi, điều trị duy trì.

Các bác sĩ cho biết Hailey-Hailey là bệnh mạn tính chưa thể điều trị khỏi hoàn toàn. Tuy nhiên, nếu được chẩn đoán đúng, điều trị phù hợp và kiểm soát tốt các yếu tố khởi phát như nóng ẩm, ma sát hay tăng tiết mồ hôi, người bệnh có thể hạn chế tái phát và cải thiện đáng kể chất lượng cuộc sống.